闭塞性细支气管炎是一种细支气管疾病,细支气管位于支气管与肺实质之间,多种支气管和肺实质病变均可累及此部位。据病理学诊断,BO主要累及内径<2mm的小气道,其纤维化性炎症过程发生在管壁,导致管腔的向心性狭窄,以致细支气管腔的息肉状闭塞,而相当部分肺实质保持正常。
1.器官移植:器官移植后最常见的非感染性肺部并发症之一。
2.结缔组织病:结缔组织病相关闭塞性细支气管炎多见于中年女性患者,可能与免疫功能紊乱有关。类风湿性关节炎患者的闭塞性细支气管炎的发生率最高。
3.感染:儿童闭塞性细支气管炎最常见的病因为感染,多由病*(如呼吸道合胞病*,副流感病*,腺病*)和肺炎支原体感染引起气道上皮损伤所致。
4.吸入性肺损伤:吸入烟雾,有*气体(如氮氧化物)或有机粉尘(如石棉、二氧化硅)会导致不同程度的损害,与暴露浓度、持续时间以及个体易感性等因素相关。吸入性肺损伤是闭塞性细支气管炎的少见病因。
5.药物:多见于类风湿性关节炎应用青霉胺或金疗法治疗的患者。
病史:多无特异性,部分患者可有急性呼吸系统感染病史,器官移植或吸入性肺损伤有较明确的提示作用。
症状:大多数患者起病隐匿,可在急性呼吸系统感染或吸入性肺损伤后出现反复咳嗽(常为干咳)或进行性呼吸困难,喘息,偶有胸痛。肺移植术后患者可表现为咳黏液脓性痰,劳力性呼吸困难。
查体:可见呼吸急促,严重者有发绀,听诊可闻及湿啰音及哮鸣音。
实验室检查:血液检查:无特异性。血气分析可显示低氧血症。
影像学检查
闭塞性细支气管炎患者的胸部X片多无异常发现,高分辨率CT马赛克征是闭塞性细支气管炎的重要征象,系由于肺组织通气与血流灌注差异,正常组织与病变组织相间而产生不同的衰减区域所致。
其他检查肺功能检查:有助于疾病的早期发现。患者的主要表现为进行性阻塞性通气功能障碍;部分表现为限制性或混合型通气功能障碍;随疾病进展,因通气-血流比例失调而出现弥散功能下降。
支气管镜检查
(1)经支气管镜肺活检:因病变分布不均,可致TBLB取不到病变部位。
(2)支气管刷检物病原学检查:可排除感染性疾病。
(3)肺泡灌洗液(BALF)检查:可见大量中性粒细胞,可鉴别。
肺活组织检查:肺活组织病理检查是闭塞性细支气管炎诊断的金标准。
经皮肺穿刺阳性率较低,开胸肺活检或胸腔镜肺活检是确诊的理想方法。
闭塞性细支气管炎综合征是闭塞性细支气管炎的一种临床分类描述,特指肺移植后继发于小气道阻塞而出现的进行性气流受限。此分类是根据肺功能变化定义,而不强调病理学证据。典型临床表现为渐进性劳力性呼吸困难,肺功能检查呈进展性气流受限。
治疗原则:目前尚无特效的治疗方法。对于有明确危险因素的闭塞性细支气管炎患者,应及时消除危险因素。
一般治疗
1.戒烟。
2.主要给予对症治疗,必要时吸氧。
无特效药物,可选择应用糖皮质激素或免疫抑制剂治疗。部分患者应用硫唑嘌呤或环孢素等免疫抑制剂或大环内酯类抗生素可延缓疾病进展。
1.吸入性肺损伤患者:需及时应用糖皮质激素治疗,并持续至少8周。糖皮质激素治疗对急性期或慢性期都有效。支气管舒张剂疗效有限。
2.感染后闭塞性细支气管炎者:以对症治疗为主。支气管舒张剂,抗生素及糖皮质激素按需使用,疗效有限。
3.结缔组织病相关闭塞性细支气管炎:支气管舒张剂和抗生素无效,对某些患者糖皮质激素或环磷酰胺可能有效。
4.器官移植后闭塞性细支气管炎:目前虽然对器官移植后闭塞性细支气管炎的发病机制有较多研究,但尚无有效治疗药物。糖皮质激素及支气管舒张药物治疗无效,早期识别GVHD并及时应用免疫抑制剂治疗对患者的长期生存至关重要。
喜欢就点