内科--呼吸系统
大纲要求支气管扩张症的病因、发病机制、临床表现、实验室和其他检查、诊断、鉴别诊断和治疗（彩色为近十年真题考点方向）
九版教材：p36-40
临床表现
主要症状为持续或反复的咳嗽、咳痰或咳脓痰
痰液（黏液性、黏液脓性或脓性）可呈*绿色
收集后分层:上层为泡沫，中间为浑浊黏液，下层为脓性成分，最下层为坏死组织
呼吸困难和喘息常提示有广泛的支气管扩张或有潜在的慢阻肺
病变严重时：可出现杵状指及右心衰竭体征
实验室和其他检查
影像学检査
胸部X线检查:囊状支气管扩张的气道表现为显著的囊腔，腔内可存在气液平面
由于受累肺实质通气不足、萎陷，扩张的气道往往聚拢,纵切面可显示为“双轨征”，横切面显示"环形阴影”
胸部髙分辨CT扫描（HRCT）：（主要诊断方法）
当扫描层面与支气管垂直时,扩张的支气管与伴行的肺动脉形成“印戒征”；
当多个囊状扩张的支气管彼此相邻时,则表现为“蜂窝”状改变
支气管碘油造影：现已被高分辨CT(HRCT)所取代
实验室检查
血常规及炎症标志物：
血清免疫球蛋白:合并免疫功能缺陷者可出现血清免疫球蛋白(IgG，IgA，IgM)缺乏
血气分析：可判断病人是否合并低氧血症和(或)高碳酸血症。
微生物学检查：
必要时可检测类风湿因子、抗核抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体
其他检查
纤维支气管镜检查：纤支镜检查还可明确出血、扩张或阻塞的部位
肺功能测定
诊断与鉴别诊断
诊断
根据反复咳脓痰、咯血病史和既往有诱发支气管扩张的呼吸道感染病史,HRCT显示支气管扩张的异常影像学改变，即可明确诊断为支气管扩张
鉴别诊断
治疗
治疗基础疾病
控制感染
1.无铜绿假单胞菌感染高危因素的病人：使用对流感嗜血杆菌有活性的抗菌药物
2.存在铜绿假单胞菌感染高危因素的病人：
①近期住院;②每年4次以上或近3个月以内应用抗生素;③重度气流阻塞（FEV1＜30%预计值）；④最近2周每日口服泼尼松＜10mg。存在以上4条中两条，可选择β-内酰胺类抗生素，碳青霉烯类，氨基糖苷类，喹诺酮类，单独或联合应用。
3.慢性咳脓痰病人：考虑使用疗程更长的抗生素，如口服阿莫西林或吸入氨基糖苷类药物
4.合并ABPA：除糖皮质激素外，还需要抗真菌药物联合治疗
改善气流受限
长效支气管舒张剂（长效β2受体激动剂，长效抗胆碱能药物,吸入糖皮质激素/长效受体激动剂）可改善气流受限并帮助清除分泌物，对伴有气道高反应及可逆性气流受限的病人常有一定疗效
清除气道分泌物
物理排痰，化痰药物
免疫调节剂
使用一些促进呼吸道免疫增强的药物如细菌细胞壁裂解产物可以减少支气管扩张症病人的急性发作
咯血的治疗
对症治疗或口服卡巴克洛、云南白药
外科治疗
PRACTICE
考点练习
N58A
下列疾病中，可出现杵状指的是
A：肝硬化
B：慢性支气管炎
C：肢端肥大
D：缺铁性贫血
考点：支扩的临床表现
解析：
杵状指：为手指或足趾末端增生，肥厚，增宽增厚，指甲从根部到末端拱形隆起呈杵状。发生机制可能与肢体末端慢性缺氧，代谢障碍及中*性损害有关
杵状指常见于1.呼吸系统疾病，如慢性肺脓肿，支扩和支气管肺癌2.某些心血管疾病，如发绀型先天性心脏病，亚急性感染性心内膜炎3.营养障碍性疾病，如肝硬化
正确答案：A
N73A
男性，36岁。间断咳嗽，咳*脓痰20余年，3天前出现发热，痰中少量带血。幼年时曾患百日咳。患者最可能的诊断是
A：慢性阻塞性肺疾病
B：支气管扩张症
C：肺结核
D：肺脓肿
考点：支扩的临表诊断
解析：诊断，根据反复咳浓痰，咯血病史和既往有诱发支扩的呼吸道感染病史，HRCT显示支扩的异常影像学表现，即可明确诊断为支扩
青年男性（支扩常见人群）
长期慢性咳嗽，咳浓痰病史（支扩典型症状）
百日咳病史（支扩诱因）
综合诊断为支扩
正确答案：B
N74A
男性，36岁。间断咳嗽，咳*脓痰20余年，3天前出现发热，痰中少量带血。幼年时曾患百日咳。为明确诊断，最有意义的检查是
A：肺功能
B：胸部X线片
C：胸部HRCT
D：支气管镜
考点：支扩的实验室和其他检查
解析：HRCT可在横断面上清楚的显示扩张的支气管，且兼具无创，易重复，易接受的特点，现已成为支气管扩张的主要诊断方法
正确答案：C
一周复习计划：
慢阻肺，哮喘，支扩，肺炎，肺脓肿
与你同行，一研为定
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