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支气管扩张,可能是哪些疾病?
中央型支气管扩张症
1气管支气管巨大症
先天性气管支气管巨大症,又称Mounier-Kuhn症,典型表现为30-40岁的咳嗽和反复感染。气道扩张的原因为气管和主支气管弹性纤维和平滑肌明显萎缩和消失。Mounier-Kuhn症患者的气管直径通常大幅度超过正常直径的上限。
在胸片可见明显扩张的气管和中央支气管(图15)。CT图此案够显示气管、主支气管、段支气管和亚段支气管近端扩张。气管皱缩表现常见于气管壁变薄和多发憩室。树芽征结节提示细支气管炎,气体潴留也很常见。
图15(a)女,67岁,气管支气管巨大症患者,前后位胸片显示大的管状透亮区投射在上纵隔中线,提示严重扩张的气管。气管壁不规则的原因为本病气管软骨松弛。(b,c)男,49岁,反复反坐的肺炎和气管只求干巨大症,轴位(b)和冠状位(c)CT显示气管、双侧主支气管、段支气管和亚段支气管严重扩张,表现为混合性的柱状、曲张样和囊状形态改变
2Williams-Campell症
Williams-Campbell症是罕见的中等大小支气管软骨缺如。症状最初出现在儿童时期,包括反复发作的肺炎和其他阻塞性症状,例如:咳嗽和喘息。预后情况与软骨受累的数目有关。
CT上囊性支气管扩张局限在中等大小的亚段支气管,特别是第4-6级支气管(图16)。气管和支气管近端未受累,管径正常。囊性支气管扩张有时被误认为是肺实质的囊性病变,因为它位于不常见的中等大小支气管分布的位置。支气管壁顺应性过度时,可见继发于气道塌陷的气体潴留。气道塌陷导致进一步的清除减少和持续性的感染、炎症和破坏。
图16男,50岁,反复发作的肺炎和咳嗽,表现为中度支气管扩张。轴位(a,b)和冠状位重建(c)CT显示囊状支气管扩张局限在中等大小的亚段支气管。注意气管和支气管近端管径正常,符合Williams-Campell症表现。囊状支气管扩张有时被误诊为实质性囊状肺疾病,因其位于不常见的中级支气管分布区
局部支气管扩张症
局部支气管扩张症可以继发于不同的病因,其鉴别诊断包括肿瘤、支气管内异物或感染,例如结核。
1支气管内或周围肿瘤
缓慢生长的支气管内或周围占位,例如类癌能导致一个叶、段或者单个支气管的局部扩张(图17)。球阀样的慢性阻塞能导致气道损毁和叠加的阻塞后感染。
图岁女性,原发性肺部类癌合并局限性支气管扩张症,表现反复发作的肺炎。(a)轴位CT显示软组织肿块堵塞肺下叶支气管起始部位。(b)冠状位重建最小密度投影法CT显示由于气管内肿瘤导致左肺下叶支气管闭塞,伴随囊状和曲张的左下叶支气管扩张。左侧横膈抬高,纵隔左移,合并严重的左肺下叶容积减小。气管内和/或气管旁缓慢生长的肿瘤可能导致单个叶、段、或者小支气管的扩张,可能原因是球阀机制。短暂堵塞可能导致感染或支气管扩张加重
2Swyer-James症
Swyer-James症表现为感染后闭塞性支气管炎,通常发生于儿童时期。它表现为肺体积减小,透过度增高,通常伴随有弥散性支气管扩张症。年龄较小的感染性细支气管炎的患儿可以完全恢复,也可以遗留纤维化改变,影响肺泡成熟,导致肺泡和肺血管的总量减少。CT图像显示细支气管炎,支气管壁增厚,在缩小的肺中继发于气体潴留和实质破坏的密度减低区增加(图18)。尽管单侧肺透过度增加通常与Swyer-James症有关,CT常显示单个或多个叶、或者双肺受累,但是,肺组织受累通常是不对称的,单叶或单肺表现显著。
图18Swyer-James症,表现为双肺不对称的支气管扩张。(a,b)76岁男性,吸烟史,不同层面轴位CT显示不对称的肺容积缩小,左肺弥散性实质密度衰减区,伴随支气管壁增厚和囊状、柱状、和曲张的支气管扩张症。这些是Swyer-James症的典型表现,不对称的闭塞性细支气管炎通常由于肺发育过程中感染所致
闭塞性细支气管炎
闭塞性支气管炎的临床定义为肺功能测试中气道梗阻,一秒用力呼气量(FEV1)减低大于20%。组织学上与肺移植后长期排斥有关,闭塞性细支气管炎是肺移植或心-肺移植术后患者长期随访中出现的主要并发症,在移植后3年患者中约占56%。急性排斥反应发作的次数和严重程度与闭塞性细支气管炎有关;因此对急性排斥反应的患者进行密切监测和积极治疗至关重要。
闭塞性细支气管炎能显著影响移植后人群的生存率,一项研究报道有闭塞性细支气管炎的移植患者死于终端呼吸衰竭的约占88.8%,而仅移植没有闭塞性细支气管炎患者约为44%。
肺移植后,病人通过呼吸功能测试、支气管镜、支气管活检进行监测,后者可以在早期显示闭塞性支气管炎。
典型CT表现包括支气管扩张、支气管壁增厚和马赛克征,通常表现为基底段为著(图19)。呼气末图像显示马赛克征。低密度区域代表气体潴留。呼气末可见预期的密度增高及更小的更高密度区。一系列结果表明大于32%的气体潴留在诊断闭塞性细支气管炎的敏感性和特异性为87.5%。另外,小于32%的气体潴留有高阴性预测值。
图岁男性,双肺移植多年后出现闭塞性细支气管炎伴弥散性支气管扩张症。轴位CT显示双肺支气管弥散性扩张和支气管壁增厚,提示严重的闭塞性细支气管炎,也可以在肺功能检查中有严重的堵塞表现,可由经支气管活检证实。肺广泛的密度衰减代表空气潴留
移植物抗宿主疾病中的细支气管炎一直以来认为是与闭塞性细支气管炎有关,在CT上的典型表现为阻塞性改变和伴气体潴留的马赛克征。但是,移植物抗宿主疾病中的支气管扩张症最近也被认为与“不能分类的间质性肺炎”有关,在组织学检查中典型表现为支气管血管周围纤维化,在CT表现为牵拉性支气管扩张、网格状和支气管血管周围磨玻璃影。
文献
[1]MillironB,etal.Bronchiectasis:MechanismsandImagingCluesofAssociatedCommonandUn