关于闭塞性细支气管炎，您了解多少？
闭塞性细支气管炎(bronchiolitisobliterans，BO)是一种细支气管炎性损伤所致的慢性气流受限综合征。病理上表现为细支气管的部分或完全闭塞，临床表现为重症肺炎或其他原因引起的气道损伤后持续咳嗽、喘息、呼吸困难，影响儿童的身体健康和生活质量[1]。此病发病率不高，但往往病情严重且不可逆，预后欠佳，因此，早期诊断、早期治疗、定期随访尤为重要。
01
儿童BO的病因有哪些？
任何原因导致的细支气管黏膜及黏膜下结构的炎症与损伤，且伴随修复不当或修复不及时均可能导致BO的发生[2]。
01
感染：是儿童BO的最常见病因，病原体如病*（以腺病*、麻疹病*较为常见）、细菌、肺炎支原体等;
02
组织器官移植;
03
吸入因素：有*气体、金属、颗粒物或污染物等均可损伤气道黏膜，导致BO；
04
自身免疫性疾病：如重症渗出性多型性红斑、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、血管炎等；
05
其他：如胃食管反流、药物因素等。
02
BO的诊断
国内外学者认为，通过临床表现、典型高分辨CT征象以及除外其他疾病相结合即可进行PIBO的临床诊断，而无需病理诊断。BO的临床诊断包括以下几个方面[1]：
01
前驱史：发病前往往有感染或其他原因所致的细支气管损伤史；
02
临床表现:持续或反复喘息或咳嗽、呼吸急促、呼吸困难，运动不耐受。双肺可闻及广泛喘鸣音、湿罗音，并持续存在，达6周以上，对支气管舒张剂反应差；
03
辅助检查:胸部HRCT显示马赛克灌注征、支气管扩张、支气管壁增厚。肺功能显示小气道阻塞性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，支气管舒张试验多为阴性；
04
自身免疫性疾病：如重症渗出性多型性红斑、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、皮肌炎、血管炎等；
05
排除其他引起咳喘的疾病：如呼吸道感染、支气管哮喘、各种先天支气管肺发育畸形、肺结核、弥漫性泛细支气管炎等。
03
BO的治疗
01
西医治疗
（1）抗炎药物的联合使用（FAM方案）在异基因造血细胞治疗后的BO综合征(BOS)患者中，一种新的治疗方法显示了一些益处。吸入氟替卡松(Fluticasone）、阿奇霉素（Azithromycin）和孟鲁司特（Montelukast）三种抗炎药物联合，即FAM治疗方案，与短暂的类固醇冲击可以避免新发BOS的进展。该数据表明孟鲁司特的耐受性良好，FAM和类固醇冲击治疗可以阻止大多数新发BOS患者肺功能下降，并减少全身类固醇暴露，可能共同提高生活质量[3]。也有研究回顾性地总结FAM方案治疗5岁以下儿童PIBO的疗效[4]。
（2）吸入支气管扩张剂的治疗：如硫酸沙丁胺醇溶液、异丙托溴铵溶液。通常认为，PIBO存在固定的、不可逆转阻塞性通气功能障碍。但有研究纳入了72例小儿PIBO患者，支气管扩张剂后肺功能稍有改善[5]。
由上可见，三联抗炎治疗（吸入糖皮质激素、ICS、孟鲁司特钠）是西医目前最主要的治疗手段。疾病早期使用系统性糖皮质激素可能有效，但全身副作用大，临床并不被大多数医生及患儿接受，且疗程不宜太长。总之，PIBO的总体疗效不佳，目前无特效治疗。
02
中药治疗
中医四诊合参，辨证施治，多以补虚、通络、开闭、化痰为基本治法，均取得一定的临床疗效。
杨京华主任认为导致本病的病机主要有以下三个方面：肺燥阴伤，瘀阻肺络；中气大伤，肝肺升降失常；元气不足，肾失摄纳。本病病机复杂，病位涉及多个脏腑，上下交损，阴阳、气血均有累及，故治疗必须抓切入点。
治疗上宜益气养阴，健脾补肺，调畅肝肺，顺降气机为治法。叶桂《临证指南医案·卷一·虚劳》指出“上下交损,当治其中”。上下俱病，取之中焦，本病乃上中下俱病，更应从中土入手。故治以益气养阴，健脾益肺。“扶脾即所以保肺，土能生金也”，补土生金，益气养阴，使肺气得降，金能生水，则化源增强，而元气亦得以充养。
患儿常阵发性咳嗽，喘息气逆，甚至喘憋，以肝肺气机失调，肺气不降为主要矛盾之一，故立足于中土脾胃为气机升降的枢纽，调畅肝肺气机升降。
03
其他治疗药物
BO患儿易合并细菌感染，当有感染征象如出现发热、喘息症状加重、痰量增多时，建议使用抗生素，一般疗程2-3周。重症儿童可考虑使用静脉用丙种球蛋白。免疫抑制剂不常使用，临床推广较少。慢性呼吸系统疾病容易导致维生素D过度消耗，BO患儿比健康儿童需要更多的能量，应注意补充维生素D。
04
其他治疗方式
早期进行支气管肺泡灌洗可减少气道炎性因子、炎性细胞及清除脱落坏死的细胞。对于持续存在严重气流阻塞伴严重肺功能降低和极度依赖氧疗者，可考虑进行肺移植。感染后BO后期病情多不再进展，行肺移植者少。
04
日常护理
闭塞性细支气管炎病情迁延易反复，家长要做好长期治疗及护理的心理准备，气道护理、呼吸运动锻练方案及加强居家护理是降低反复感染的关键[6]。
01
气道护理
家中配备雾化泵、吸氧、吸痰设备，配备加湿器用于空气湿化更佳。经常叩背以促进痰液排出。叩背操作如下：采取俯卧位[7]，患儿面向操作者，便于观察呼吸及面色，叩背手法为握拳呈空杯状，自下而上，自外向内叩击，避开骨隆突部位，利用重力作用将气道深部分泌物排出。
叩背手法
02
注意卫生，接种疫苗
居室定时通风，保持空气新鲜，避免烟雾刺激并远离过敏原。呼吸道疾病流行季节，尽量不去人员聚集场所，不要接触呼吸道感染患者。雾霾天气尽量不外出，必要时戴口罩。注意个人卫生及手卫生，勤洗手。定期消*家中玩具，餐具煮沸消*，被褥经常晾晒。户外锻炼要随时增减衣服，多饮水，预防感冒，病情允许可每年进行流感疫苗接种。
03
呼吸锻炼，增加肺活量
指导患儿做吹口哨或吹纸游戏，教会缩唇呼吸及腹式呼吸，有利于残留气体的充分排出。还可选择上阶梯或步行运动，阶梯及步行时间依身体情况而定。锻炼环境尽量选择空旷、有水、有树、人员较少的公园，空气清新有利于呼吸。
年幼儿锻炼方式主要以移动运动为主,如行走、爬行、翻滚等，逐步选择比较激烈、活动量较大的游戏如踢物游戏、捉迷藏、跑跳游戏，以增加肺活量。如出现呼吸困难，暂停游戏，吸入氧气直到缓解。2～3岁患儿，可选择玩滑梯、攀登架、蹦蹦床等游戏,在训练中多鼓励[8]。
04
中医导引术——古本易筋经
中医认为本病的病理因素主要是虚（肺脾肾三脏虚损）、痰、瘀，多因气阴两虚，瘀血内阻，肝肺气机失常。
“古本易筋经十二势”包括起势在内，共有十三势，以伸筋拔骨、吐故纳新等形体动作，能让人体守正中和，达到骨正筋柔，气血调和的目的。
但考虑小儿特殊的生理状态，在古本易筋经代表性传承人严蔚冰教授及其弟子严石卿师兄的指导下，选择其中三势，重点以调匀呼吸，锻炼心肺功能为目的。先从韦陀献杵第一势开始练习，掌握后，再练习韦陀献杵第二势作为进阶。收势可以在服药、或进食前后练习，起到调理脾胃气机升降的作用。
①韦陀献杵第一势：疏导手太阴经筋，与此经筋相应的是手太阴肺经。养生导引非常重视肺经，“肺主，司呼吸”，“肺朝百脉”，手太阴经筋起于手大拇指上经腕、肘、上臂内侧到胸部。通过该动作练习，能使呼吸绵长，肺之呼吸开合达到最大。
动作要领：两脚开立，与肩同宽，自上而下放松。两手转掌心向前，在体前慢慢捧起，在胸前合掌。向前推出，左右打开。转掌心向下，握拳。依次放松肩、肘、腕、手指。重复7次后，恢复松静站立。
②韦陀献杵第二势：疏导手少阳经筋，与此经筋相应的是手少阳三焦经。手少阳经筋起于手小指、无名指，养生导引诀曰：“两手托天理三焦。”经常导引三焦经可及时消除疲劳，也可以提高上、中、下三焦气化功能，经云：“上焦如雾，中焦如沤，下焦如渎。”破散脏腑之积聚，防病于未然。
动作要领：两脚开立,略宽于肩,屈膝下蹲成大马步。两手在体前捧起，在胸前翻掌。上托，左右打开，至水平位握拳。动作要领：依次放松肩、肘、腕、手指的同时慢慢起身。重复7次后，恢复松静站立。
③收势：收势疏导足太阴经筋，与此经筋相应的是足太阴脾经。脾经与胃经互为表里，养生导引诀曰：“调理脾胃须单举。”此导引势在饭前、饭后都可以做，脾胃是后天之本，常做左右单举有醒脾养胃之功效。
动作要领：两手在体前捧起，在胸前分掌。右手掌心向上，上托过头顶。左手掌心向下，双目透过下掌的虎口看左脚跟。两手在胸前交替。左手掌向上，上托过头顶。右手掌心向下，双目透过下掌的虎口看右脚跟。左右膀伸各7次后，恢复至松静站立。两手在体前合掌。搓掌，待掌心发热后，击掌7次。依次拍打左右手的内关、外关各7次。依次拍打环跳、足三里、三阴交7次。两手从体侧慢慢上举，至头顶处握拳向下导引。过肩后依次放松肩、肘、腕、手指恢复松静站立。
05
饮食有节，起居有常
良好的睡眠质量及均衡的营养有助于生长发育，提高机体抵抗力。培养午睡习惯，晚餐进食避免过饱，睡前避免剧烈运动，营造睡眠环境，睡前讲故事有助于患儿安睡。制定高蛋白、高维生素、低脂肪的三餐食谱，保证营养均衡，多食时令水果。
参考文献[1].儿童闭塞性细支气管炎的诊断与治疗建议[J].中华儿科杂志,,10:-.[2]赵德育,潘静.闭塞性细支气管炎病因及发病机制[J].中国实用儿科杂志,,12:-.[3]Williams,K.M.,etal.,Fluticasone,Azithromycin,andMontelukastTreatmentforNew-OnsetBronchiolitisObliteransSyndromeafterHematopoieticCellTransplantation[J].BiolBloodMarrowTransplant,.22(4):p.-.[4]Chen,X.,etal.,Therapeuticeffectofbudesonide,montelukastandazithromycinonpost-infectiousbronchiolitisobliteransinchildren[J].ExpTherMed,.20(3):p.-.[5]Mattiello,R.,etal.,Evaluatingbronchodilatorresponseinpediatricpatientswithpost-infectiousbronchiolitisobliterans:useofdifferentcriteriaforidentifyingairwayreversibilit[J]y.JBrasPneumol,.42(3):-8.[6]尹子福.闭塞性细支气管炎患儿的分期护理[J].护理学杂志,,17:32-34.[7]杨丽娟,辛绍伟,郑静.俯卧位通气应用于小儿体外循环术后的效果观察[J].齐鲁护理杂志,,15(12):50-51.[8]叶琴,陶静,李礼.闭塞性细支气管炎综合征患儿的护理探讨[J].临床医学工程,,21(9):-.部分图片来源网络
作者：钟文婷，医院儿科研究生
指导老师：杨京华，医院儿科主任医师
END
欢迎