Boyden命名法是基于尸体解剖标本,于年在计算机断层扫描(CT)出现之前发布,通常用于描述正常的节段性支气管解剖结构和各种异常情况。但是,自那时以来,还认识到其他几种异常,并且用于描述这些异常的名称有些混淆。已经报道了影响气管,主支气管和中间支气管的几种先天性分支异常,所有这些都可以在胸部CT上识别出来,但经常被忽略。这些异常可能发生在胎儿生命的早期,可能是多余的,在妊娠29-30天时发生缺陷,或者移位了,而在以后发生缺陷。气管支气管位置异常通常与其他先天性异常有关,但可以孤立。它们通常无症状,但可能引起呼吸困难,反复发作的肺炎和咯血等肺部症状。这些异常必须在肺切除之前被识别出来,以避免并发症,特别是在执行电视胸腔镜手术时。此外,支气管镜医师应在执行诊断或治疗性支气管镜检查程序之前了解这些异常情况。了解一些关键的支气管解剖学原理并使用基于叶的分类方案将有助于识别气管支气管位置异常。
SA-CME学习目标
完成基于日记的SA-CME活动后,参与者将能够:
■列出左右支气管树之间的主要区别。
■讨论放射科医生必须寻找先天性分支异常的情况。
■描述影响气管,主支气管和中间支气管的先天性分支异常。
已经描述了许多主要的先天性支气管分支异常,据报道,普通人群的患病率为0.1%–2%(1–4)。这些异常中的大多数在Boyden发表于年,在计算机断层扫描(CT)出现之前,自那时以来已经发现了其他异常现象。在文献中,用于描述这些异常的名称有些混乱。例如,根据作者的不同,气管支气管和腔内支气管这些术语可能表示相似或不同的异常情况。因此,使用统一的综合分类方案对于描述气管支气管树的先天性位置异常至关重要。常规的胸部CT可以识别出所有影响气管,主支气管和中支气管的先天性分支异常,但它们经常被忽略。在肺部手术之前,他们的识别是必不可少的,以避免在肺切除术中发生并发症。气管支气管分支异常也可能在气管插管过程中具有重要意义
在本文中,我们回顾了气管支气管树的胚胎发育和正常解剖;描述影响气管,主支气管和中间支气管的各种先天性分支异常,包括指向由主支气管和中间支气管产生(或应该已经出现)的中叶和下叶的异常支气管;并针对这些异常提出基于叶的分类方案,以促进对其的识别。本文不讨论支气管老化、增生、发育不良,因为它们不应被视为涉及气管、主支气管或中间支气管的分支异常。
胚胎发育
气管支气管发育开始于胎儿生命的早期。气管和支气管在妊娠24-26天时发展为前腹壁的分流管。不久之后,初级支气管发芽并生长,而气管与食道分离。在第30-34天,确定了五个对应于大叶芽的生长点:右侧为三个,左侧为两个。支气管芽经历二分和侧向分枝的阶段,从而形成导气管(12)。到第36-38天,所有节段性支气管均已存在,到第6周结束时,已经分支到支气管树的亚节段。支气管吻合的发展发生在胚胎期(第5-7周)和假腺期(第5-17周)。肺血管器官形成与气管支气管发育同时发生。因此,在假腺期结束时,会出现所有气道以及相应的动脉和静脉都会发育完成。肺实质发生在小管期(17-26周)和高眼期(24周-出生)。出生时,肺实质的发育仍不完全,因为大多数肺泡是在产后生命的前三年内形成的。
先天性分支异常的发病机理仍然未知,但是这些异常可能发生在胎儿生命的早期。提出了一些假设。埃文斯假设涉及多余支气管的缺陷可能在妊娠约29-30天时发生,而移位支气管更可能在32天后发生。多余的支气管是指除正常的相应支气管外还出现的异常支气管。
正常气管支气管解剖
在放射学和胸外科中,博伊登的命名法通常用于描述节段性支气管解剖结构(图。1)(5)。在每个肺中,节段支气管(B)的编号从1到10,与相应段(S)的编号相似。这些数字与支气管镜医师的命名法不同,后者的上叶前支气管标记为B3(博伊登命名法中为B2),上叶后支气管标记为B2(在博伊登命名法中为B3)(5,14)。支气管节段性分布的流行模式存在差异。例如,仅在30%–38%的人口中可见右上支气管(ULB)的典型三叉形(5,11)。要了解气管支气管位置异常,必须强调三点:
1.通常隆突位于胸椎T4和T5的水平。
2.肺之间的支气管与肺动脉的关系不同。右肺上叶支气管(ULB)在右肺动脉的后方和下方,而左主支气管(LMB)在产生左ULB之前先经过左肺动脉的下方。因此,右ULB被称为是动脉上的,因为它出现在右肺动脉与右主支气管(RMB)交叉点的上方,而左ULB被认为是动脉下的,因为它起源于左肺动脉与LMB交叉点的下方。在右侧,右ULB(动脉上支气管)通常被用作参考点,以描述异常定位的支气管指向上叶区域的位置,而在左侧,参考点是左肺动脉和LMB的交叉点。
3.支气管血管分布到肺部是不对称的。(RMB)短于(LMB)。右肺下叶上段支气管(B6)恰好位于中叶支气管(MLB)孔的下方并与之相对。在左肺,上部和下部(舌状支气管)同时从左ULB一起发出,而B6在下方一定距离处发出。实际上,左肺下叶支气管主干比右肺下叶支气管主干更长,并且延伸了10-12mm的距离。
缩略语:upperlobebronchus(ULB)上叶支气管,middlelobebronchus(MLB)中叶支气管,leftmainbronchus(LMB)左主支气管。rightmainbronchus(RMB)右主支气管
4.
图1.支气管分段解剖图(Boyden命名法)。
右侧,B1=尖段支气管,B2=前段支气管,B3=后段支气管,B4=外侧段支气管,B5=内侧段支气管,B6=上段支气管,B7=内基底段支气管,B8=前基底段支气管,B9=外侧基底段支气管,B10=后基底段支气管。
左侧,B1和B3共干形成尖后段支气管(B1+3),B4=上舌段支气管,B5=下舌段支气管,B7、B8=内前基底段支气管,B9=外侧基底段支气管,B10=后基底段支气管。
先天性气管支气管分支异常
在本文中,我们重点介绍气管,主支气管和中间支气管的异常分支。这些气管支气管分支异常可以分为五类:(a–d)涉及(a)全肺,(b)上叶,(c)中叶,(d)下叶;(e)其他气管支气管分支异常。
这些异常大多数是移位的或多余的支气管。当没有使相应的肺实质通气的正常支气管时,术语“移位支气管”(displacedbronchus)用于描述起源异常的支气管。相比之下,除了正常的支气管外,还出现了多余的异常支气管。多余的支气管可终止于相应正常支气管的实质内或者可能与通气的肺实质相关,其因此被认为是额外的肺组织。
这种额外的肺组织通气更频繁,并可能由附件裂孔勾勒出轮廓。盲端支气管被称为先天性支气管憩室,不应与后天性支气管憩室混淆,后者可在慢性阻塞性肺疾病中观察到。可能会伴有肺血管系统的异常分布(例如,在支气管桥接的情况下,左肺动脉悬带[LPAS]),大多数先天性气管支气管异常无症状,并且是偶然发现的。胸部CT可以很容易地发现位置反转,肺气管支气管以及气管支气管和前上支气管的情况,但是其他气管支气管分支异常常常被忽略,术前对这些变化的认识很重要,尤其是在涉及胸腔镜手术,气管支气管分支异常可以被隔离。但是,其中一些异常,例如支气管部位异常,上叶气管支气管分支异常和支气管桥接,通常与其他气管支气管分支异常和/或先天性心脏病,肺部异常或前肠畸形有关。在尸检研究中,埃文斯(3)发现四名患有支气管移位或超支气管的婴儿中有三名患有先天性心脏病和其他畸形。同样,Ming和Lin(4)报告说,先天性心脏病患儿的气管支气管发生率比无此疾病的患儿高13倍。与气管支气管分支异常有关的先天性心脏病包括心室间隔缺损,心脏缺损,主动脉缩窄和房室隔缺损。唐氏综合症在气管支气管患者中似乎也占了很大的比例(10).
整个肺的气管支气管分支异常
支气管部位是内脏部位的一个方面,是指心脏心房,肺,肝,胃和脾相对于中线的位置(20,21)。Situssolitus对应于这些器官的通常排列方式,而反之则是镜像排列,而歧义处(或异位)包括不能归类为孤处或反义的其他排列。在各种情景中,右异构代表双侧右侧,而左异构代表双侧左侧。
右异构症(以前称为无脾综合征)通常与右支气管异构症,双侧右形态心房,无脾,中线肝和胃的位置不同有关。相比之下,左异构体(以前称为多脾综合征或Ivemark综合征)通常与左支气管异构,双侧左形态心房,多脾,中线肝和胃的位置不同有关。然而,这些特征是可变相关的,并且支气管部位并不总是与心房和腹部部位相关(22).
坐骨异常可能与先天性心脏病,原发性睫状运动障碍(包括Kartagener综合征),肠旋转不良和其他腹部异常有关。先天性心脏病在右异构症中很常见,与生命的第一年死亡率80%–90%相关。左异构现象的患者预后较好,与先天性心脏病的相关性较低。生命的第一年,左异构现象与60%的死亡率相关,并且在尸检系列中,据报道先天性心脏病发生在50%或更多的病例中(28)。但是,这些百分比可能被高估了,因为使用横截面成像技术,在成年期被诊断出没有先天性心脏病的左异构现象的病例数有所增加.
在CT上,上叶支气管ULB与同侧肺动脉的关系是支气管部位最可靠的标志
2a
2b
ULB与肺动脉的关系,作为支气管部位的标志。2(a)内脏正位(situssolitus)时,右ULB位于动脉上位(箭),左ULB处于动脉下位(箭头)。内脏反位(situsinversus)时,相反的位置是正确的。2(b)当两个ULB处于相同位置时,支气管可表现为双侧右异构(动脉上位支气管)或双侧左异构(动脉下位支气管)。
图3a。4个月大女婴,具有心室双出口,支气管右异构。(a)在气管支气管树增强3D重建CT图像上,左支气管树的形态学特征与右支气管树相同,ULB过早发出,与MLB有一定距离。(LLB=下叶支气管,RLLB=右下叶支气管,RULB=右ULB)。(b)在气管支气管树和肺动脉的3D重建CT图像上,两个ULB都是动脉上的,因为它们起源于同侧肺动脉的后方。这些与右支气管异构表现一致。该患者还伴有其它心脏和血管的发育畸形。
图4b。61岁男性患者,无症状;左支气管异构。LULB=左ULB。(a)气管支气管树增强3D重建CT图像显示,与左ULB相似,右侧B4和B5支气管起自右ULB。(b)气管支气管树和肺动脉叠加3D重建CT图像显示,双侧ULB都是动脉下的,因为它们出现在同侧肺动脉和主支气管的交叉点下方。这些与左支气管异构表现一致。该患者还患有其它内脏发育畸形。
上叶气管支气管分支异常
气管支气管。年,Sandifort首次将气管支气管描述为起源于气管的右ULB。从那时起,几位作者扩大了该定义,以包括任何源自气管或主支气管并指向上叶区域的支气管;因此,“气管支气管”一词似乎不合适。异常直接来自气管的支气管在气管插管过程中会面临其他风险,例如由于管腔阻塞而导致的大叶或节段性肺不张或由于疏忽性气管插管而导致的呼吸衰竭。因此,根据Sandifort和其他人,建议将气管支气管的定义限制为任何异常直接源自气管或隆突的支气管。起源于主支气管和中间支气管的ULB应该被分别标记以避免混淆(下图).
该图显示了上叶的气管支气管分支异常。A=右气管支气管,B=右动脉前上支气管,C=右动脉后上支气管,D=左气管支气管,E=左动脉上支气管,F=左动脉下支气管。
气管支气管几乎总是位于右侧。几乎所有报告的左气管支气管病例均起源于LMB,因此对应于左心室或左室上支气管。
据我们所知,英语文献中已经报告了12例来自气管的,指向左上肺的支气管病例(4,18,30–35)。在这些支气管中,有11例为双侧气管支气管,至少3例应视为双侧右气管支气管,因为它们与右肺异构有关。
右气管支气管的发生频率存在争议。根据各种支气管镜,支气管造影和CT研究,成年人中有0.1%–1.3%的儿童和1.5%–2%的儿童有右气管支气管。据报道78%的右气管支气管儿童伴有相关疾病。这些疾病包括唐氏综合症;胸廓,前肠或肺的畸形;气管狭窄;和其他气管支气管分支异常。明和林观察到,先天性心脏病患儿右气管支气管的发生频率增加了13倍。
临床上,气管支气管可能与复发性肺炎有关(图6),小儿喘鸣或呼吸窘迫。成人几乎总是无症状的。
图6a。一名16个月大的右气管支气管移位并伴有法洛四联症的男孩复发性肺炎。(a)仰卧位胸片显示右上叶(*)实变,左下肺心后区域(箭头)部分实变。(b)3天后增强胸部CT显示右肺上叶(黑箭)和左肺下叶(箭头)部分实变。红色箭头=移位的右气管支气管通向实变的肺实质。
在CT上,气管支气管很容易识别。它通常起源于气管远端,距离隆起不到2cm(图7)。气管支气管与隆突之间的距离应在麻醉医生的报告中说明。在某些情况下,支气管异常分支可能很小,或表现为近端狭窄。右端气管支气管也可能是盲端的,被称为先天性右气管憩室。
图7.15岁男孩,右气管支气管移位。气管支气管树3DCT重建图像显示异常的右气管支气管来自气管右壁,位于隆突上方2cm以内。B1和B2段支气管起源于气管支气管,右ULB的近端狭窄与此相关(箭),右ULB仅见B3段支气管。
气管支气管比多余支气管更容易移位。在Ghaye等人报告的八个右气管支气管中,有75%的人为移位支气管,而只有25%的人是多余的支气管。右气管支气管可以使整个右上叶,一个或两个节段,一个子段或一个子段通气。移位的气管支气管通常提供至少一部分心尖节段。当整个右ULB在气管上移位时,右气管支气管通常称为“猪支气管”,因为它与猪的正常解剖结构相对应。
由多位气管支气管通气的肺实质已被多位作者称为气管叶,并可能由副裂孔勾画。这种气管小叶可能是叶内或叶外的,与奇子叶无关,在奇子裂的情况下,由于奇子静脉的异常路径而可见。仅描述了少数双右气管支气管病例
如果右ULB完全移位,则潜在的RMB可能狭窄,这可能是由于在胎儿生命期间右上叶对RMB的发育没有贡献的缘故
左气管支气管通常与右气管支气管相关联,形成真正的双侧气管支气管,而在右异构现象中可以观察到双侧右气管支气管。在所有报告的真正双侧气管支气管病例中,左气管支气管起源于右气管支气管。双边气管支气管可伴有下游气管直径的减小(31).
右动脉前上支支气管移位。-术语``右动脉前上支支气管移位是指任何从右主支气管异常产生的,指向右上叶的支气管,高于右ULB(室支气管)的水平(图5)。术语气管支气管是博伊登(Boyden)(5),最初描述的是右动脉前上支支气管和右气管支气管。右动脉前上支支气管移位的发生频率几乎是右气管支气管的发生频率的两倍(在Atwell进行的例支气管造影研究中[0.9%比0.4%][1]),并且都具有相同的诱发条件。右室前支气管通常无症状
在CT上,右动脉前上支支气管来自右主支气管的侧壁(图8)。移位的形式占病例的82%,可能很少遇到盲端支气管(11)。对于由右主支气管引起的支气管异常分支的情况,主要的鉴别诊断是辅助性心脏支气管(ACB),它总是从内壁产生并指向心脏。
图8.18岁男性,患有法洛四联症,右动脉前上支气管移位。气管支气管树3D重建CT显示一异常的右动脉前上支气管从右主支气管(RMB)发出,同时B1段支气管移位。RLLB=右下叶支气管。
右动脉后上支气管
术语:“右动脉后上支气管”是指从右支气管树产生的,指向右上叶的任何支气管,其水平低于右ULB(支气管)的水平。一些作者认为源自MLB的分段和分段ULB是较小的变体,但与博登(Boyden)(5)(图9)。另一个变体是ULB的总向下位移,它与MLB处于同一水平。据我们所知,英语文献中仅报道了这种变体的一种情况.
图9a。15岁男孩,右动脉后上支气管移位,该患者行手术矫正异常左肺动脉和部分异常肺静脉回流。RULB=右ULB。(a)气管支气管树3D重建CT显示B2和B3段支气管起自MLB。(b)倾斜的重建CT显示B1是唯一从右ULB起源的段支气管,而B3直接起自MLB,而B2则来自B4。
左动脉上支气管
`左动脉上支气管`是指从左肺动脉横穿LMB的水平上方的LMB引向左上叶的任何支气管。图5)。它代表最常见的左侧支气管分支异常。在Ghaye等人的研究中(11),左室支气管的发生频率比左前室支气管高1.7倍,但频率却比右室前支气管低5倍。
受影响的患者通常无症状。与右前气管支气管相似,左气管支气管在气管插管过程中不会使患者面临其他风险。据报道与先天性畸形有关,如VACTERL(椎骨缺损,肛门闭锁,心脏缺损,气管食管瘘,肾异常和四肢异常),先天性心脏病和其他气道畸形
在CT时,左肺支气管起源于LMB的后外侧或侧壁,在左肺动脉与左MLB交叉的水平上方(图10)。文献中大多数已报道的病例是流离失所的支气管支气管炎。支气管异常通常至少使左后段(S1+3段)通气,也可能使左下叶的前(S2)或上(S6)段通气。经常观察到由于副裂孔而形成的三叶状左肺。副裂隙可能与左小裂隙相对应,与普通人群的8%–18%相似,并且将前(S2)和上(S4)舌状段分开。它也可能与左小裂缝不同,并位于尖后段(S1和S3)和前段(S2)之间(5,8)。也可能会发生过度充气,空气滞留,支气管扩张或淋巴管扩张,这可能与左肺动脉对血管的压迫有关).
图10abc
69岁男性,无症状,左动脉上支气管移位。(a)气管支气管树的冠状增强3D重建CT显示,由左主支气管(LMB)发出左B1支气管移位并指向左上叶(箭),以及右气管支气管(B1)移位。(b)气管支气管树和肺动脉的叠加3D重建CT(斜后视图)显示,移位的左B1支气管(箭头)位置在左肺动脉穿过左MLB(LULB)的上方。(c)在轴位CT图像上,移位的左B1支气管(箭)走行于叶间动脉后方(*)。这些表现符合左动脉上支气管移位伴右气管支气管。
左动脉下支气管常常被忽略。在Oshiro等人的研究中(8),在10例左室支气管支气管炎患者中,有8例是手术发现,可在术前CT上进行回顾性观察。主要的鉴别诊断是肺右异构。
左动脉下支气管。左动脉下支气管-被定义为指向左上叶的异常支气管,该异常支气管由左肺动脉穿过LMB的水平与左上ULB的(支气管的)水平之间的LMB引起。图5)。关于这种罕见异常的数据很少。
在Ghaye等人的研究中(11),左动脉下支气管比左动脉上支气管少见。可能还有其他相关的气道异常,例如右室前支气管和左异构症(图5).
在CT上,左动脉前下支气管被视为多余的或移位的支气管,起源于LMB的侧壁,在左肺动脉弓下方但在通常定位的左ULB上方(图11)。支气管的起源水平相对于支气管和左肺动脉的交叉点是重要的,以区分左心室和左室上支气管,但可能很难建立,特别是在轴向图像上。因此,我们建议在肺动脉后方通过支气管的路径(类似于右ULB)应被视为左心室支气管,而在这些动脉前经过的支气管应被视为左动脉上支气管(图12)。如在左室支气管中,也可能存在附件裂隙。尽管外观相似,但左动脉上支气管和左动脉下支气管可能具有不同的致病特征,因为前者通常是移位的支气管,而后者通常是多余的。
图11ab。2岁女童,患有法洛四联症;双移位左动脉前下支气管(左异构)。(a)气管支气管树和肺动脉的冠状动脉增强3D重建CT显示与左异构一致的双侧动脉下支气管。右侧移位的B1+3和B2段支气管,与B4+5分别独自从ULB发出。这些移位的支气管出现在动脉与支气管交叉点的下方。(b)在轴位CT图像上,移位的B2段支气管(箭)走行于叶间动脉前方(*),B1+3和B4+5也是如此。
图12abc。7个月大的男孩,法洛氏四联症;左动脉上支气管移位。(a)气管支气管树的后斜位增强3D重建CT显示,移位的B1段支气管(箭)与左ULB处于同一水平。LLLB=左下叶支气管。(b)气管支气管树和肺动脉的后斜3D重建CT显示一额外的支气管(箭),似乎出现在左肺动脉与主支气管交叉的水平以下。(c)轴位CT示额外的支气管(箭)走行于叶间动脉(*)的后方,与右ULB相似。因此,应将移位的B1支气管视为移位的左动脉上支气管。
中叶气管支气管异常分支
中叶支气管向上移位以前被定义为指向左上叶的异常支气管,该支气管出现在左ULB下方。它已包含在先前针对异常定位的ULB的分类方案中(11);据我们所知,英语文献中没有报道过任何病例。该变型不包括在本分类方案中,因为它将来自左下叶支气管。MLB的总向上位移对应于在右侧ULB级别上升起的MLB。MLB可能来自正确的ULB,甚至来自B2。这种变化非常罕见,仅被报道过一次(5)。根据我们的经验,我们遇到了两种情况;在这两种情况下,患者均患有先天性心脏病。在CT上,与B6的原点相距一定距离的位移的MLB与右ULB或从右ULB离开。它的外观类似于正常的左肺解剖结构,其中左ULB隆起分为上,下两部分(舌状支气管)(图13)。但是,右侧的ULB仍然是单身的,并且不会向下移位。主要的鉴别诊断是左支气管异构和分离后的支气管支气管。在后一种情况下,右上叶向下移位并起源于与B6几乎相同的水平。
图13ab。4岁女孩,法洛四联症,MLB向上移位。(a)气管支气管树增强3D重建CT显示,MLB移位并从右ULB上共干发出,与B6距离较远。RLLB=右下叶支气管。(b)3D重建CT后视图显示支气管右ULB为动脉上,而左ULB为动脉下。
下叶气管支气管异常分支
上上支气管定义为下叶上段(S6)的移位节段性支气管,该支气管由主支气管或中间支气管(5,47)。博伊登(Boyden)报告了6例右上支气管支气管炎,所有这些都对应于至少涉及B6a子节段支气管的移位的子节段支气管。在CT中,上支气管起源于MLB升高的水平(图14)。它必须与对应于多余支气管的上支气管(B*)区分,该支气管指向上段并出现在B6以下。下叶气管支气管分支异常非常常见,已在56%的右肺和26%的左肺中观察到,而上上支气管是罕见的。上级支气管和上级支气管被博登(Boyden)描述为不同的实体。与总是移位的上支气管相反,本质上是多余的上支气管提示了不同的发病机理。
图14abc。80岁男性,上上支气管。(a)斜位增强3D重建CT显示起自中间支气管后壁的B6上方的异常支气管(箭)。(b)轴位CT显示异常支气管(箭)指向下叶上段(S6),并对应于上上支气管。(c)其下方水平的CT显示B6支气管发出水平与中叶支气管(MLB)几乎相同。
其他气管支气管异常分支
副心支气管-ACB是一种多余的支气管,起源于主支气管或中间支气管的内壁,并尾向心脏。
ACB是唯一起源于右主支气管或中间支气管内侧壁的支气管,但有时也可能出现在左侧。最早于年由布罗克发表,ACB占总人口的0.07%–0.5%(48)。它通常是盲端,但也可能提供通气的薄壁组织。ACB通常无症状,但患者可能会出现反复发作的肺炎,咯血,咳嗽或呼吸困难等症状。也已经报道了ACB引起的肺部肿瘤病例。ACB并非总是隔离的。曾遇到双ACB或其他相关支气管异常,如室前支气管和左或右气管支气管的患者),据报道ACB在其他主要气管支气管位置异常患者中的患病率更高.。在胸部CT处,很容易将ACB识别为由主支气管或中间支气管的内壁引起的唯一支气管(图15)。异常支气管最常见地起源于中间支气管近端三分之一的内侧壁,几乎与右ULB的起源正好相反。中位长度为12毫米(11),并且主要取决于支气管的形态特征。确实,Mangiulea和Stinghe(51)已在支气管镜检查中识别出三种类型的ACB:(a)短憩室型,(b)呼吸小而未发育的小叶的长型和(c)具有长憩室但没有支气管或肺泡的Arboration的中间类型。在CT上,与多余支气管相关的肺组织可能表现为支气管尖端周围的组织块或通气性小叶,可以通过副裂孔来描绘。在35.7%–50%的患者中观察到的组织块在对比剂注射后可以显示出增强,并且归因于残余的或基本的肺实质。在相同的CT研究中,由副裂孔描绘的小叶患病率为28.5%–66%,有些患者同时具有组织块和至少一个通气小叶.
图ab70岁女性,无症状,双侧ACB。(a)CTMIP重建图像显示由中间支气管和左主支气管(LMB)内壁发出的双侧多余的支气管(箭)。(b)3D重建CT图像显示右侧ACB为中间型,表现为长憩室,没有远侧分支,而左侧ACB为短憩室型(箭头)。
支气管桥是一种支气管部分或全部供应右肺,但起源于左主支气管(LMB)。它是一种极为罕见的支气管畸形,由Gonzalez-Crussi等人在年命名。Wells等人在年报告了第二种变异。因此,支气管桥可分为两种主要的亚型(下图):
1型:右主支气管(RMB)在右ULB处结束,中间支气管异常地由LMB发出,形成假隆突。中叶由右支气管或支气管桥提供。
2型:RMB尾部为憩室或缺如。
图17ab。6岁女孩,室间隔缺损,1型支气管桥。(a)冠状CTMIP重建图像显示RMB在右ULB处结束,中间支气管从LMB发出,形成假隆突(箭)。(b)叠加在冠状MPR上的3D重建CT显示假隆突在T6水平(箭头),而隆突在T4水平(箭)。IB(intermediatebronchus)=中间支气管。
图18abc14岁女孩,慢性呼吸困难和喘息,2型支气管桥。(a)CTMIP图像显示隆突水平正常位置的RMB(箭)是憩室。右肺通过移位的RMB通气,其起自LMB,形成假隆突(箭头)。(b)3D图像显示未见左肺动脉吊带(LPAS)。(c)叠加图像显示假隆突在T6水平(箭头),而隆突保持在T4水平(箭)。LMB的狭窄可解释患者的喘鸣。
还报告了1例可能的病例,该病例可能是由右主支气管引起的左支气管桥接并供应了左下叶,但未获得尸检确认(60).
在支气管桥中,隆突位于正常水平,面对胸椎T4和T5,而假隆突位于T6-T7水平,并且由于角度增加而呈倒T形(7).
据报道,大多数情况下支气管桥与左肺动脉吊带(LPAS)有关。据报道,有52%–78%的LPA患者有支气管桥接,在Wells等人的分类方案中,该关联被称为“II型左肺动脉吊带”。LPAS患者中有22%–27%的患者报告1型桥接支气管(LPASII-A型),而30%–57%的患者出现2型桥接性支气管(LPASII-B)。据报道,罕见的无LPA桥接支气管的病例,几乎所有都是1型桥接支气管。该实体可能被误诊或误诊为气管支气管。先天性心血管,血管,腹部,泌尿生殖系统和胃肠道畸形也经常伴发,以及气道狭窄或支气管软化。在2型桥接支气管中,右肺经常发育不良,支气管桥通常但并非仅在婴儿中发现。由于气管和/或LMB狭窄,支气管桥接患者可能会出现喘息或呼吸窘迫。这些狭窄可能与狭窄的气道后壁(软骨环)中软骨的存在和/或不存在膜性鼻膜炎有关,胸部CT是诊断支气管桥和寻找相关气管支气管狭窄或LPAS的理想诊断工具。它允许区分各种亚型。1型支气管桥的主要鉴别诊断是移位的气管支气管。在某些情况下,由于右气管支气管起点下游的气管直径减小,完全移位的右气管支气管的CT表现可能类似于1型支气管桥的CT表现。然而,与支气管桥中假car突的T6-T7水平相比,在右气管支气管中,car突保持在T4-T5水平。此外,隆起的角度有助于区分这两种诊断:在移位的气管支气管中,该角度保持正常,而支气管桥中的假隆起具有增加的角度,并呈倒T形。胸部CT不能帮助确定气管或支气管软骨环的存在与否,在狭窄的情况下仍需进行支气管镜检查.
补充知识:
肺动脉吊带(pulmonaryarterysling,PAS)是一种罕见的先天性心血管畸形,又名迷走左肺动脉,是左肺动脉异常起源于右肺动脉的后方,呈半环形跨过右主支气管向左穿行于食道前和气管后到达左肺门,常合并气管下段、右主支气管和食管不同程度的压迫。此外,动脉导管或韧带向左后方与降主动脉相连,此结构和异常的左肺动脉一起形成的血管环可压迫左主支气管。
我们通常会忽略影响气管、主支气管和中间支气管的先天性分支异常,但可能具有重要意义,尤其是在涉及外科手术的情况下。
这些异常与胎儿生命早期发生的缺陷有关,并且经常与其他先天性畸形同时出现。因此,一些先天性畸形,例如唐氏综合征、先天性心脏病、VACTERL综合征和气管狭窄,以及其他气管支气管位置异常的存在,应促使放射科医生寻找可能被忽视的相关气管支气管分支异常。
即使大多数气管支气管分支异常为偶然发现,它们也可能是有症状的,尤其是在儿童中,导致复发性肺炎、咯血或呼吸困难。
了解几种解剖原则,例如右ULB的动脉上位置,左ULB的动脉下位置,气管隆突位于T4-T5水平,这对于发现异常至关重要。使用基于肺叶的分类方案(下图),可以很容易地对影响气管、主支气管和中间支气管的先天性分支异常进行分类。
图19.图表说明了基于叶的分类方案,分别影响气管,主支气管和中间支气管的先天性分支异常。
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